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多发性大动脉炎并右肾发育不良1例

时间:2017-10-20 21:00:02 来源: 代写硕士论文
【关键词】  多发性大动脉炎
  关键词: 多发性大动脉炎;右肾发育不良 
  1 病例报告  
  男,12岁,因间断性头痛伴抽搐1mo入院.曾按癫痫治疗无效;5岁时患肺结核,抗痨治疗1mo.入院时患儿处于癫痫持续状态,对症处理后抽搐停止,但仍意识不清,烦燥不安,故入院后血压未测成.至清醒后检查发现患儿四肢血压显著升高,右上肢:22/18kPa,左上肢:28/22kPa,双下肢:32/21kPa.进一步详细查体发现右侧桡动脉搏动弱于左侧,右侧锁骨下动脉可闻及III级收缩期杂音.辅助检查:PPD(),TB-PCR(+),血管B超:右侧锁骨下动脉狭窄,腹部B超示右肾体积小;静脉肾盂造影示右肾动脉发育细小.临床诊断:多发性大动脉炎(III型).给予口服强的松、抗痨等治疗1mo,患儿头痛、呕吐等症状消失,血管杂音响度降至II级,但四肢血压仍高.做肾血管造影见右肾小,肾动脉细小,未见侧支血管到右肾,提示先天性发育异常.测血肾素大于3.73g・L-1 ・h
-1 ,血管紧张素大于35.4ng・L-1 ,醛固酮:430ng・L-1 ,均明显高于正常.因此患儿严重高血压系肾源性,药物治疗效果差,遂转入外科行右肾切除术,术中见右肾发育小,约8cm×4cm×3cm,右肾动静脉均较纤细,术后血压降至正常,术后1mo肾素、血管紧张素、醛固酮降至正常.
     
  2 讨论  
  多发性大动脉炎是以大动脉中层损害为主的全层动脉炎,以侵犯主动脉弓、胸、腹主动脉及其分支为特征,根据动脉受累的范围,分为Ⅳ型.该病可发生于结核或链球菌等感染后,多数病例缺乏明显的急性炎症期,早期易漏诊,待到出现血管狭窄,组织缺血等症状为主的慢性期,往往以高血压,心功衰竭、抽搐等症状入院.本例患儿既往有结核病史,入院时癫痫持续状态实为高血压脑病的表现.根据高血压、血管杂音,桡动脉搏动减弱,以及B超等辅助检查,符合多发性大动脉炎(Ⅲ型)的诊断.临床经药物治疗后血管杂音有所减弱,也支持以上的诊断,但不能完全用该病解释的是,患儿动脉造影病变主要发生于血管分叉部位,无侧支血管到右肾,而且药物治疗效果不佳,因此存在先天性发育不良的因素.遂转入外科行手术治疗,术中见到右肾发育小,血管纤细,而且手术效果佳,血压很快下降.因此修正诊断为:多发性大动脉炎(I型)并右肾发育不良.
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