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血小板去除术联合药物治疗原发性血小板增多症22例临床分析

时间:2017-10-02 22:00:02 来源: 代写硕士论文

【关键词】  血小板增多,出血性;血小板去除术;羟基脲;干扰素-α

    [摘要]  目的  观察血小板去除术联合羟基脲、干扰素-α治疗原发性血小板增多症(PT)的疗效。方法  对22例PT患者采用血小板去除术1~4次后,立即给予羟基脲和干扰素-α治疗。结果  血小板去除术后,患者外周血中血小板计数明显下降,临床症状好转,再经羟基脲、干扰素-α联合治疗,所有患者病情均得到明显改善。结论  血小板去除术联合羟基脲、干扰素-α治疗PT有显著疗效。

    [关键词]  血小板增多,出血性;血小板去除术;羟基脲;干扰素-α

    Treatment of primary thrombocythemia with platelet separation plus medication:Experence of 22 cases

    [Abstract]  Objective  To observe the clinical effects of platelet separation plus hydroxyurea, INF-α on primary thrombocythemia(PT). Methods  All patients were treated with platelet separation and hydroxyurea, INF-α in turn.Results  After platelet separation, the platelet count of patients decreased significantly and the symptoms referable to thrombocythemia were improved. Then, all cases were treated with hydroxyurea, INF-α and got obviously amelioration finally. Conclusion  The method of platelet separation plus hydroxyurea and INF-α have significant effects on PT.

    [Key words]  thrombocythemia,hemorrhagic;primary;platelet separation;hydroxyurea;interferon-Alpha

    原发性血小板增多症(primary thrombocythemia,PT)是一种慢性骨髓增生性疾病,其特点为外周血血小板持续显著增多且功能异常,骨髓巨核细胞增生显著,临床表现常有出血倾向和(或)血栓形成,约半数患者有脾肿大。尽快降低血小板、使血液黏滞度下降,预防血栓及出血的发生是治疗PT的关键。我院于2002年1月~2004年12月采取血小板去除术联合羟基脲、干扰素-α治疗PT患者22例,现将其临床特征及诊疗情况报告如下。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  22例患者均为住院及门诊随访患者,男12例,女10例;年龄25~73岁,平均48岁。均符合国内的诊断标准[1],即血小板>1000×109/L,且除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症。临床表现为头昏、头痛14例,牙龈出血5例,皮肤淤点、淤斑4例,鼻出血3例,手足发麻4例,发作性肢端疼痛4例,足趾溃疡1例;影像学检查证实有脑血栓5例,肝肿大1例,体检发现脾肿大6例,腹部B超发现脾肿大12例。实验室检查:就诊时患者白细胞(2.7~36.8)×109/L,平均14.3×109/L,其中>10.0×109/L 13例;血红蛋白82~152 g/L,平均115 g/L;血小板1020~4460×109/L,平均1643×109/L,其中(1000~2000)×109/L者12例,>2000×109/L者10例;所有骨髓象呈有核细胞增生活跃,巨核细胞显著增生,9例患者原始及幼稚巨核细胞比例增多;16例进行了骨髓活检,其中5例局部有网状纤维增生;血小板聚集试验18例,正常16例,降低2例;15例Ph染色体检查均为阴性,17例NAP积分均增高。

    1.2  治疗方法  确诊后开始用美国COBE公司Spectra血细胞分离机对患者行血小板去除术 1~4次(22例患者中行1次10例,2次6例,3次4例,4次2例),每周1~2次,每次循环血量2500~4500 ml,血液流速40~50 ml/min,术中口服10%葡萄糖酸钙 2~4支以预防抗凝剂引起的低钙反应。在第一次血小板去除术后,患者开始接受羟基脲和干扰素-α的联合治疗,羟基脲初始剂量为1.0 g,口服,2次/d,随血常规的检查结果酌情增减;干扰素-α(因特芬)300万u,皮下注射,隔日1次。当血小板计数降至600×109/L左右时,停用羟基脲,单用干扰素-α继续治疗。另外,患者常规给予潘生丁、肠溶阿司匹林片、复方丹参、低分子右旋糖酐等药物辅助治疗。

    2  结果

    2.1  血小板计数下降情况  实施血小板单采术时,每次血小板计数下降(224~638)×109/L,平均427×109/L;联合羟基脲、干扰素-α治疗1~2周后,血小板计数下降更为明显。出院时,22例患者血小板计数为(462~896)×109/L,平均516×109/L。患者继续应用干扰素-α治疗1~6个月后,除2例血小板计数略高于正常值外,其余患者血小板计数均恢复正常。

    2.2  临床疗效及随访  出血症状均在1周内停止。手足发麻及发作性肢端疼痛分别于1~4周内缓解;足趾溃疡、坏疽治疗效果欠佳;脑血栓形成的5例患者经治疗后瘫侧肢体活动明显改善;肝脾肿大均有不同程度回缩。在治疗期间无明显不良反应发生。治疗后15天~1个月对其中13例患者复查骨髓象示巨核细胞增生程度下降,原幼巨核细胞比例下降。22例患者中,16例获临床缓解,6例好转后自动出院,总有效率100%,平均1~2个月达临床缓解。随访1~3年,22例患者中13例仍处于临床缓解,9例为好转状态,无一例转化为白血病或骨髓纤维化。

    3  讨论

    PT是一种慢性骨髓增生性疾病,外周血血小板持续显著增多,易合并高黏滞血症和血栓形成,已被人们所普遍认识,常规使用阿司匹林、潘生丁可防止血栓,但使用不当可导致出血,同时出血也可以是这种疾病自身的临床表现之一。Van Genderen等研究发现[2],当血小板计数达到1000×109/L以上时,其血浆中vwf异常,缺乏中大分子vwf聚合体,从而出现类似血友病样的出血,当血小板下降到1000×109/L以下时,中大分子v-w因子聚合体恢复,出血停止,但血栓形成倾向持续存在。因此治疗原则是尽快使血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血等并发症的发生。

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